1 Bolile miocardului


Fiziopatologic, ele îmbracă aspectul cardiopatiilor congestive, restrictive sau obstructive.
În “cardiomiopatii” sunt grupate atât informaţiile miocardului (miocardite), cât şi interesările miocardului din bolile de sistem şi afecţiunile neuromusculare (cardiomiopatii secundare), precum şi cele de cauză necunoscută (cardiomiopatii primare sau idiopatice). În aceste boli lezarea miocardului este iniţială, electivă şi adeseori exclusivă.

    Etiopatogenie

Cauze infecţioase. Numeroase bacterii, virusuri, rickettsii, micoplasme, micoze, protozoare şi helmintiaze por produce leziuni inflamatorii miocardice. În zona temperată, streptococul beta-hemolitic determină peste 50% din totalul miocarditelor acute.
Virusul Coxsackie produce 30-40% dintre miocarditele acute.
Miocarditele acute apar şi în unele boli infecţioase, ca difteria, febra tifoidă, cleoza infecţioasă, poliomielita, adenovirozele, endocardita bacteriană etc.
Cauze imunologice. Mecanisme de hipersensibilizare (alergice) sau autoimune declanşate de agresiuni microbiene (streptococul beta-hemolitic), virale (virusul Coxsackie, grup B), toxice şi medicamentoase (Penicilina, Fenilbutazona) determină leziuni inflamatorii miocardice. Ele modifică structura antigenică a miocardului şi declanşează producerea de autoanticorpi antimiocard.
Cauze toxice. Toxice exogene sau endogene pot produce leziuni miocardice focale sau difuze. Miocarditele toxice pot apărea prin acţiunea toxică directă sau prin intervenţia unor procese imunologice în cursul tratamentelor cu sulfonamide, aminopresoare, glicoizi, digitalici, steroizi şi în intoxicaţia cu oxid de carbon.
Rolul alcoolului în apariţia cardiomiopatiilor este controversat. Cardiomiopatia alcoolică se semnalează numai la marii băutori şi poate fi consecinţa acţiunii directe a alcoolului şi a altor constituenţi chimici din băuturile alcoolice (de exemplu, cobaltul din bere) sau a deficienţei de tiamină.
Cauze nutriţionale. Carenţele alimentare severe şi prelungite produc leziuni miocardice şi afectează funcţia cardiacă. Carenţele proteice marcate (de exemplu kwashorkior) conduc la apariţia unor cardiomiopatii congestive. Deficitele de vitamine din grupul B şi în special de tiamină (beri-beri) determină cardiomiopatii.

Cauze metabolice. Dezechilibrele hidroelectrolitice, endocrine şi unele boli infiltrative apărute prin supraîncărcarea histologică a miocardului determină cardiomiopatii secundare. Infiltrarea extensivă a miocardului cu fier (hemocromatoză), amiloid (amiloidoză primară sau secundară), mucopolizaharide, glicogen şi glicolipide (boala Fabry) determină cardiomiopatii.
Cardiomiopatii secundare infiltrative apar şi în lupusul eritematos diseminat, sclerodermie, poliarterita nodoasă, dermatomiozită şi sarcoidoză, în colagenozele cu determinări viscerale multiple, în care afectarea cordului este frecventă, dar rămâne deseori neobservată.
Cauze genetice. Intervenţia unor factori ereditari este sugerată de frecvenţa cardiomiopatiilor cu alură primitivă la jumătate a vieţii, de existenţa unor cardiomiopatii obstructive sau neobstructive la mai mulţi membri ai unor familii, cât şi de interesarea miocardului în bolile neuromusculare degenerative eredofamiliale.
Etiologia cardiomiopatiilor post-partum nu este bine cunoscută.
Într-un număr important de cazuri incluse în grupul “cardiomiopatiilor primare”, etiologia nu poate fi determinată.

    Fiziopatologie

În cardiomiopatia congestivă leziunile degenerative sau fibroase miocardice determină diminuarea forţei de ejecţie a ventriculului stâng, reducerea debitului sistolic, creşterea volumului rezidual şi al presiunii telediastolice. Modificările clinice sunt expresia unei “insuficienţe de pompă” a inimii şi se prezintă sub aspectul insuficienţei cardiace congestive cu debit scăzut.
Tulburările funcţionale din cardiomiopatia obstructivă sunt consecinţa jenei mecanice care apare în timpul sistolei la nivelul camerei de evacuare a ventriculului stâng. În cavitatea formată în faţa obstacolului presiunea sistolică este crescută, în timp ce în cea situată după obstacol şi sub orificiul aortic presiunea este mai mică şi egală cu cea din aortă. Scăderea debitului cardiac antrenează perturbarea irigaţiei cerebrale şi coronariene şi explică sincopa şi crizele anginoase care apar în aceste forme. Alături de aceste tulburări fundamentale apare un grad de regurgitare mitrală.
În cardiomiopatiile restrictive modificările funcţionale sunt asemănătoare acelor din “sindromul hipodiastolic” din pericarditele constrictive şi apar datorită proceselor infiltrative miocardice, care nu permit distensia în diasistolă a inimii şi diminuă forţa de contracţie a ventriculului în sistolă.
Sindromul hiperkinetic, caracterizat prin creşterea debitului cardiac şi a întoarcerii venoase, apare în cardiomiopatiile nutriţionale din beri-beri unde deficitul de tiamină produce o deschidere a şunturilor arterio-capilare din circulaţia periferică şi o creştere a volumului circulant.

    Simptomatologie

Elementele esenţiale ale tabloului clinic sunt reprezentate de insuficienţa cardiacă congestivă, cardiomegalie, tulburările de ritm şi de conducere, emboliile pulmonare şi sistemice şi moartea subită.

•    Simptomatologia clinică
Simptomatologia clinică este nespecifică. Dispneea de efort, palpitaţiile, durerile precordiale, fatigabilitatea şi astenia pot fi expresia bolii de miocard sau a bolii primare.
Cardiomegalia este o modificare constantă şi reprezintă adeseori semnul revelator al cardiomiopatiilor. Cardiomegalia este sugerată la examenul clinic de mărirea matităţii cardiace, de lărgirea suprafeţei şocului apexian şi deplasarea lui în jos şi la stânga. La examenul radiologic se evidenţiază, aproape întotdeauna, un cord mărit global, predominând adeseori modificările ventriculului stâng (alungirea şi bombarea arcului inferior stâng, rotunjirea vârfului şi dispariţia spaţiului retrocardiac). Electrocardiograma evidenţiază de obicei un aspect de hipertrofie ventriculară şi atrială stângă.
Tulburări de ritm şi de conducere apar în cursul evoluţiei la toţi bolnavii cu cardiomiopatii. Cele mai frecvent observate sunt extrasistolele ventriculare şi atriale, tahicardia paroxistică, flutterul şi fibrilaţia atrială, tahicardia paroxistică joncţională şi tahicardiile paroxistice ventriculare. Dintre tulburările de conducere, cele mai obişnuite sunt blocurile de ramură şi în special cele de ramură stângă şi blocurile atrio-ventriculare de gradul I şi II.
Insuficienţa cardiacă progresivă şi refractară la tratament, apărută fără o cauză aparentă, domină tabloul clinic. Iniţial, evoluează ca o insuficienţă ventriculară stângă cu dispnee de efort, ortopnee, dispnee paroxistică şi crize nocturne de edem pulmonar. Progresiv, se instalează insuficienţa cardiacă congestivă globală şi semnele insuficienţei cordului drept sunt dominante (cianoză, jugulare turgescente, hepatomegalie, edeme ale membrelor inferioare, presiune venoasă crescută).
Emboliile pulmonare şi sistemice apar datorită trombilor murali din atrii şi din ventriculul stâng şi constituie una din principalele cauze de deces.
Moartea subită se observă la bolnavii cu miocardite şi la cei cu cardiomiopatii hipertrofice.

•    Examenul fizic
Examenul fizic pune în evidenţă mărirea cordului şi semnele insuficienţei cardiace. Zgomotele cardiace tahicardice sau bradicardice, galopul persistent sau protodiastolic, suflul sistolic de ejecţie localizat pe marginea stângă a sternului şi endoapexian, presiunea arterială normală sau scăzută.

•    Electrocardiograma
Unda P poate fi amplă şi crestată. Frecvent apar aspecte de hipertrofie ventriculară stângă, bloc de ramură stângă major şi hemibloc anterior stâng, asociate cu hipertrofie bilaterală.

    Diagnosticul pozitiv

Diagnosticul este sugerat de prezenţa semnelor clinice, ECG şi radiologie la o persoană tânără, care nu are hipertensiune arterială, cardiopatie cronică ischemică, valvulopatie reumatismală, pericardită.

    Diagnosticul diferenţial

Diagnosticul diferenţial trebuie făcut cu cardiopatiile cronice ischemice, cardiopatia hipertensivă, valvulopatiile mitrale, pericarditele, bolile congenitale etc.
•    Stabilirea tipului funcţional este necesară pentru considerente terapeutice şi prognostice.
Cardiomiopatia obstructivă este sugerată de caracterul familial al bolii, de prezenţa sincopelor şi anginei pectorale, a pulsului amplu şu suflului sistolic localizat pe marginea stângă a sternului şi la vârf şi de aspectul ECG de hipertrofie septală şi ventriculară stângă.
Formele restrictive sunt sugerate de apariţia cardiomipatiei în cadrul unor boli infiltrative (amiloidoză, colagenoze sau leucemie) şi de prezenţa unui tablou clinic de hipodiastolie.

•    Stabilirea diagnosticului etiologic
Diagnosticul de miocardită infecţioasă se bazează pe simptomatologia caracteristică bolii generate (febră, frisoane, catar respirator superior, semne cutaneomucoase, pulmonare, splenomegalie etc.), pe manifestările clinice cardiovasculare, şi pe modificările testelor bacteriologice, virusologice, biochimice şi imunologice ale acestei boli.
Miocardita reumatismală este frecvent întâlnită  la bolnavii sub 30 de ani. Ea apare după o infecţie amigdaliană acută şi de obicei este o componentă a carditei. Tabloul clinic constă în palpitaţii, fatigabilitate, tahicardie, extrasistolie, dispnee, dureri precordiale, galop, izolarea streptococului hemolitic din faringe, creşterea titrului ASLO, a alfa, - şi alfa2 – globulinelor serice, a V.S.H. şi a leucocitozei.
Miocardita virală. Toate virusurile pot produce miocardite acute, însă enterovirusurile şi în special virusul Coxsackie au un cardiotropism major. Tulburările de ritm şi de conducere, insuficienţă cardiacă rapid progresivă, scăderea tensiunii arteriale şi moartea subită. Examenul clinic evidenţiază tahicardie, galop, frecătură pericardică, mărirea cordului  şi semne de insuficienţă cardiacă.
Miocardite acute pot apărea în numeroase boli infecţioase (scarlatină, difterie, febră tifoidă, pneumonii etc.).
Diagnosticul etiologic al cardiomiopatiilor este dificil, dar principalele forme pe care le întâlnim la noi în ţară sunt cardiomiopatiile idiopatice.
Diagnosticul de cardiomiopatie primară este rezultatul excluderii cauzelor cunoscute ale acestor boli şi poate fi afirmat numai după epuizarea explorărilor sugerate de fiecare caz.
Cardiopatiile post-partum sunt diagnosticate pe baza dezvoltării, fără o cauză evidentă, a cardiomegaliei şi insuficienţei cardiace în ultima lună de sarcină sau în primele 5 luni după naştere, la femei anterior sănătoase.
Cardiomiopatia alcoolică se observă mai frecvent la bărbaţii care sunt mari şi vechi consumatori de alcool (peste 10 ani). În marea majoritate a cazurilor tabloul clinic îmbracă aspectul insuficienţei cardiace congestive, complicată cu diverse aritmii. Tabloul clinic are aspectul unui sindrom hiperkinetic care răspunde la tratamentul cu vitamina B1.

    Complicaţii

Atât miocarditele acute, cât şi cadiomiopatiile primare sau secundare se complică în cursul evoluţiei lor cu tulburări de ritm, insuficienţă cardiacă, embolii sistemice, şi pulmonare, şoc cardiogen, insuficienţă hepatică şi renală, infecţii pulmonare etc.

    Tratament

•    Tratament etiopatogenic
În miocarditele acute reumatismale se recomandă administrarea Penicilinei în doză de 1200000 – 1600000 u. / 24 de ore timp de 10 zile, asociată cu Prednison (60-80 mg/24 de ore). Acid acetilsalicilic (6-8 g/24 de ore), în cure prelungite (8-12 săptămâni). Miocarditele  acute care apar în cursul bolilor infecţioase sunt tratate intensiv cu antibiotice, în funcţie de germenul patogen cauzal. Corticoterapia trebuie aplicată cu prudenţă.
În cardiomiopatiile alcoolice se impune abstinenţă totală faţă de alcool şi asocierea unui tratament parenteral cu vitamninele B1, B6 şi PP.
Cardiomiopatiile obstructive sunt tratate cu agenţi beta-blocanţi (Inderal, 200-300 mg/24 de ore).
•    Tratamentul chirurgical constă în excizia parţială a septului hipertrofiat (miomectomie) sau secţionarea parţială (miotomie), dar până în prezent rezulattele sunt neconcludente.
•    Tratamentul insuficienţei cardiace constă în repaus prelungit la pat, regim desodat, administrarea de oxigen, de diuretice şi folosirea, cu prudenţă, a preparatelor digitalice cu acţiune şi eliminare rapidă.
•    Tratamentul tulburărilor de ritm se bazează pe folosirea Procainamidei, Chinidinei, Xilinei, Fenitoinului şi a preparatelor beta-blocante adrenergice, singure sau în asociere. Apariţia fibrilaţiei atriale şi a emboliilor pulmonare şi sistemice impune administrarea unui tratament anticoagulant cronic, iniţial cu Heparină (20000-30000 u./24 de ore) şi ulterior cu Trombostop, sub controlul indicelui de protrombină.




CARDIOPATIILE CONGENITALE


Cardiopatiile congenitale sunt afecţiuni ale inimii prezente la naştere şi care se datorează unei opriri sau tulburări în dezvoltarea embrionară.


COARCTAŢIA AORTEI

Coarctaţia aortei constă în îngustare congenitală a aortei, situată de obicei în regiunea istmului. După primul an de viaţă tabloul clinic este dominat de efectele hipertensiunii suprastenozice şi ale hipotensiunii substenozice.
Malformaţia este frecventă în sindromul Turner XO.
Până la 20 de ani bolnavii sunt de obicei asimptomatici.
Hipertensiunea arterială, în jumătatea superioară a corpului, apare în preajma vârstei de 12 ani şi este rar importantă înainte de 30.
Semnul caracteristic constă în diminuarea marcată şi întârzierea sau dispariţia pulsului femural, contrastând cu pulsaţiile ample ale arterelor membrelor superioare.
Diferenţa poate fi obiectivată prin măsurarea tensiunii arteriale, la membrele superioare şi inferioare.
Circulaţia colaterală arterială este al doilea semn important.
La examenul obiectiv şocul apexian este puternic. Cel mai caracteristic este suflul sistolic al stenozei istmice, cu maximum la baza inimii sau interscapulo-vertebral stâng. Se mai pot percepe suflul de stenoză sau insuficienţă aortică asociată, sufluri sistolice, mult întârziate, pe circulaţia colaterală.
Electrocardiograma este puţin utilă.
Examenul radiologic. Se evidenţiază aorta ascendentă dilatată, ştergerea butonului aortic, stenoza însăşi în regiunea superioară a aortei descendente, urmată de dilataţie poststenozică. Aceasta produce o amprentă pe esofagul dilatat, sub cea produsă de butonul aortic (la nivelul T6).
Marginea stângă a pediculului vascular este determinată de artera subclavie stângă, mult dilatată, care se continuă până sub claviculă, determinând imaginea “în horn”.
Amprentele costale apar pe marginea inferioară a coastelor (3-8), de obicei după 12 ani.
În afara insuficienţei ventriculare stângi şi a anginei pectorale (infarctul miocardic este rar), se poate produce ruptura aortei, cu sau fără anevrism disecant, ruptura anevrismului sinusului Valsalva, hemoragii (cerebro-) meningiene prin ruptura unui anevrism de poligon Willis.
Complicarea cu o endocardită bacteriană (grefată pe valva aortică bicuspidă) sau cu o endarterită bacteriană (grefată pe coarctaţie sau aorta ascendentă) este posibilă.
Tratamentul medical se rezumă la urmărirea bolnavului, profilaxia grefei septice, îngrijirea şi controlul hipertensiunii, în caz de inoperabilitate.
Tratamentul chirurgical este indicat în toate cazurile cu stenoză semnificativă – deci cu hipertensiune arterială, circulaţie colaterală sau tulburări funcţionale.


STENOZA VALVULARĂ PULMONARĂ IZOLATĂ (S.P.)

Această afecţiune constă în micşorarea orificiului valvular pulmonar, de obicei congenitală, în prezenţa unui sept intraventricular intact.
Obstrucţia valvulară conduce la suprasolicitarea sistolică (de presiune) a ventriculului drept. Cu cât stenoza este mai severă, faza de creştere a presiunii se scurtează, iar ejecţia ventriculului drept se prelungeşte.
Presiunea arterială dreaptă crescută, prin scăderea complianţei ventriculare, poate deschide foramenul oval, determinând un şunt dreapta-stânga atrial, cu cianoză prin amestec, constituindu-se astfel triada Fallot.
Simptomatologie. Dispneea la eforturi mari este relativ frecventă. Cianoza marcată cu hipocratism digital apare la copii mari sau adolescenţi, realizând tabloul clasic al triadei Fallot. Sqatting-ul şi accesele anoxice sunt excepţionale.
Obiectiv, în formele medii sau severe, se pot palpa impulsul puternic al ventriculului drept şi freamătul în focarul pulmonarei.
Aspectul ausculator-fonocardiografic este caracteristic, cuprinzând următoarele elemente:
Clacment (click) protosistolic pulmonar, cu punctul maxim în focarul pulmonarei şi variaţie respiratorie evidentă.
Zgomotul al II-lea este dedublat larg, cu atât mai larg, cu cât S.P. este mai strânsă.
Semnul cardinal al S.P. este suflul sistolic aspru, de mare intensitate în focarul pulmonarei, cu transmitere axilară stângă, dar fără iradiere pe vasele gâtului.
Electrocardiograma. Aspectul caracteristic este de suprasolicitare de presiune a V.D. În timp, hipertrofia are tendinţa la progresivitate.
Examenul radiologic standard. Inima este globuloasă prin proeminenţa cordului drept şi arterei pulmonare. Semnul cel mai caracteristic este bombarea arcului mijlociu, determinată de dilataţia poststenozică a arterei pulmonare. Dilatarea interesează şi ramurile arterei pulmonare. Dilatarea interesează şi ramurile arterei pulmonare, predominant pe cea stângă.
Principala complicaţie posibilă în S.P. este endocardita bacteriană. Tuberculoza pulmonară survine mai frecvent.

Tratament
Tratament al profilaxiei endocarditei bacteriene
Tratamentul medical al insuficienţei cardiace.
Stenozele severe au indicaţie operatorie.


DEFECTUL SEPTAL ATRIAL (D.S.A.)

Malformaţia constă în persistenţa unei deschideri în septul interarterial, care permite scurgerea sângelui în ambele direcţii. În cazurile necomplicate se constituie un şunt stânga-dreapta, cu suprasolicitare diastolică a inimii drepte şi hipervolemie pulmonară.
Se cunosc următoarele tipuri ale acestei malformaţii:
1.    D.S.A. de tip ostium secundum. De obicei persistă în regiunea fosei ovale sau posterior faţă de aceasta unul sau mai multe orificii (B). Asocierea D.S.A. de tip secundum cu stenoza mitrală constituie sindromul Lutembacher.
2.    Defectele bureletelor endocardice îmbracă diferite aspecte:
a.    D.S.A. de tip ostium primum este situat în regiunea inferioară a septului şi este însoţit de clivarea marii valve mitrale
b.    Canalul atrio-ventricular comun constă din D.S.A. jos-situat, defect septal ventricular înalt şi cu un singur orificiu arterio-ventricular cu valve anormale
c.    Canalul atrio-ventricular parţial se situează între formele precedente
3.    Atriul comun este caracterizat prin lipsa aproape completă a septului atrial.







DEFECT SEPTAL ATRIAL DE TIP OSTIUM SECUNDUM

Elementul esenţial este şuntul stânga-dreapta la nivel atrial. Şuntul este de obicei mare şi duce la suprasolicitarea de volum a cavităţii drepte, cu hipervolemie pulmonară.
Tardiv, apare hipertensiunea pulmonară de rezistenţă, cu inversarea şuntului, chiar până la constituirea sindromului Eisenmenger tipic şi/sau insuficienţă cardiacă dreaptă, cu insuficienţă tricuspidiană funcţională.
Copilul mare sau adolescentul au dispnee de efort sau fac pneumopatii repetate. Tulburările subiective survin de regulă între 30 şi 40 de ani, odată cu apariţia hipertensiunii pulmonare, fibrilaţiei atriale şi/sau insuficienţei cardiace.
Ventriculul drept, hiperactiv, produce pulsaţii vizibile şi palpabile pe marginea stângă a sternului.
Semnele ausculatorii sunt cardinale. Zgomotul I este accentuat la tricuspidă. La peste 95% din bolnavi se percepe o dedublare fixă a zgomotului al II-lea.
În focarul pulmonarei se percepe un suflu sistolic de ejecţie, de intensitate moderată, ce poate fi precedat de un clacment protosistolic pulmonar (click ejecţional). Suflul este expresia debitului crescut prin orificiul pulmonar. Adesea se percepe o scurtă uruitură diastolică tricuspidiană prin flux transvalvular mărit (stenoză tricuspidiană)
Electrocardiograma este foarte caracteristică. Axul QRS este deviat la dreapta. În aproape toate cazurile se constată un aspect de bloc focal de ramură dreaptă.
Examenul radiologic standard. Imaginea obţinută este deosebit de sugestivă: cardiomegalie prin dilatarea cavităţilor drepte, bombarea importantă a arterei pulmonare, ale cărei ramuri sunt dilatate şi animate de pulsaţii proprii (“dans hilar”), expresie a hipervolemiei pulmonare. Butonul aortic este mic.
Diagnosticul este posibil clinic în mai mult de 90% din cazuri, pe baza semnelor cardinale: dedublarea fixă a zgomotului al II-lea, hipertrofia de volum a ventriculului drept pe ECG şi aspectul radiologic de hipervolemie pulmonară.
După a 3-a decadă se ivesc adeseori complicaţii: hipertensiune pulmonară, cu dispnee, hemoptizii, infecţii respiratorii repetate; sindromul Eisenmenger, analog celui din defectul septal ventricular, apare rar şi tardiv; insuficienţa cardiacă şi fibrilaţia atrială, care urmează adeseori hipertensiunii pulmonare.
Apariţia endocarditei bacteriene este foarte rară, dar endocardita reumatismală mai frecvent, de unde posibilitatea constituirii sindromului Lutembacher.
Tratamentul medical nu are particularităţi.
Tratamentul chirurgical este indicat în cazurile în care există hipervolemie pulmonară importantă (debitul pulmonar cel puţin de două ori mai mare decât cel sistemic).
Hipertensiunea pulmonară obstructivă reprezintă o contraindicaţie operatorie.



ALTE TIPURI DE DEFECT SEPTAL ATRIAL

1.    Defectul de tip sinus venos, se caracterizează prin poziţia sa înaltă în sept.
2.    Defectele bureletelor endocardice. Cheia diagnosticului o constituie devierea axului electric QRS la stânga, uneori dincolo de –90o în cadranul superior drept.
a.    defectul de tip “ostium primum” este analog clinic D.S.A. de tip “ostium secundum”
b.    canalul atrio-ventricular comun
3.    Atriul unic este o eventualitate excepţională.


DEFECTUL SEPTAL VENTRICULAR (D.S.V.)

Definiţie. Malformaţia constă în lipsa unei porţiuni a septului care pune în comunicare directă cele două cavităţi ventriculare. Direcţia şuntului, de obicei stânga-dreapta, este determinată de dimensiunile defectului şi de raportul dintre rezistenţa vasculară sistemică şi cea pulmonară.
Elementul hemodinamic esenţial este şuntul stânga-dreapta la nivel ventricular. Mărimea acestuia este determinată de doi parametri: dimensiunile defectului şi raportul dintre rezistenţa pulmonară şi cea sistemică.
Defectul mic acţionează ca o “stenoză” ce limitează trecerea sângelui de la stânga la dreapta. Este denumit restrictiv. Răsunetul său hemodinamic este în ansamblu minim.
Cu cât defectul are dimensiuni mai mari, cu atât rezistenţa pe care o opune şuntului este mai mică. Aceste defecte mari poartă denumirea de nerestrictive.
Cu cât creşte mai mult şuntul stânga-dreapta, apărând suprasolicitarea de volum şi presiune a cordului drept, hipervolemia pulmonară, şi, prin întoarcerea venoasă crescută, şi suprasolicitarea de volum a cordului strâng. Consecinţa este adeseori insuficienţa biventriculară cu debit crescut.
După o perioadă şuntul se inversează şi se instalează sindromul Eisenmenger, cu cianoză şi hipertensiune pulmonară severă.



•    Defectul septal ventricular mic
Simptomatologia corespunde tabloului clasic descris de Roger. Bolnavii sunt normal dezvoltaţi şi asimptomatici. Semnul caracteristic este suflul holosistolic “în bandă”, cu maximum în spaţiile al III-lea  - al IV-lea intercostale stângi, de intensitate foarte mare, însoţit constant de freamăt, cu iradiere întinsă “în spiţe de roată” pe toracele anterior, matitatea hepatică şi vasele gâtului. Zgomotul al II-lea este dedublat normal.
Examenul radiologic constată semne discrete de hipervolemie pulmonară.

•    Defectul septal ventricular mare
Simptomele sunt alarmante în primul an de viaţă: edeme pulmonare acute, insuficienţă biventriculară cu debit crescut, infecţii acute respiratorii, dezvoltare somatică deficientă. Obiectiv se constată: cardiomegalie, şoc puternic al ventriculului drept. Suflul sistolic este scurt, dulce; neînsoţit de freamăt; în schimb se percepe o scurtă uruitură diastolică prin debitul mărit transmitral. Zgomotul al II-lea mult accentuat cade nededublat.
Electrocardiograma arată semne de hipertrofie ventriculară dreaptă sau biventriculară.
Examenul radiologic standard pune în evidenţă cardiomegalia. Dilatarea arterei pulmonare face să bombeze arcul mijlociu. Hilurile mari au pulsaţii proprii – expresie a hipervolemiei pulmonare.
Când datorită progresiunii acestui proces rezistenţele pulmonare depăşesc pe cele sistemice, tabloul clinic este dominat de inversarea şuntului, cu cianoză, hipocratism digital, reducerea capacităţii de efort. În aceste cazuri afirmăm că s-a instalat sindromul (reacţia) Eisenmenger.

Explorări.
Cateterismul cardiac
Angiocardiografia selectivă

Medicul de adulţi se va întâlni, mai ales, cu trei categorii de bolnavi:
1.    Bolnavi cu D.S.V. mic şi tabloul clasic al bolii Roger.
2.    Bolnavi cu D.S.V. şi sindrom Eisenmenger.
3.    Bolnavi cu defecte corectate chirurgical.

Tratament D.S.V. mic nu are indicaţie chirurgicală. Defectele mijlocii şi mari necesită un tratament medical activ al insuficienţei cardiace şi al complicaţiilor respiratorii în primul an de viaţă.
Cazurile cu cianoză prin hipertensiune pulmonară de rezistenţă (Eisenmenger) sunt neoperabile, tratamentul fiind simptomatic).


1 PERSISTENŢA CANALULUI ARTERIAL

Persistenţa canalului arterial este o malformaţie vasculare caracterizată prin permeabilitatea acestei căi arteriale dincolo de termenul închiderii sale normale, de obicei pentru toată viaţa individului. Consecinţa hemodinamică este un şunt între aortă şi artera pulmonară, de regulă stânga-dreapta.
Principala consecinţă hemodinamică a persistenţei canalului este apariţia unui şunt stânga-dreapta la nivel arterial, cu hipervolemie pulmonară şi întoarcere venoasă crescută la inima stângă, care este astfel suprasolicitată de volum.
Scăparea sângelui din arborele aortic determină apariţia unei tensiuni arteriale diferenţiale mari, cu semne periferice analoge celor din insuficienţa aortică.
Şuntul care se produce în acelaşi sens – de la aortă la artera pulmonară -, atât în sistolă, cât şi în diastolă, determină suflul continuu tipic.
Simptomatologie. Când survine inversarea de şunt, domină semnele de hipertensiune pulmonară: dispnee de efort, hemoptizii, accese dureroase precordiale de efort, uneori distonie prin paralizie de recurent, cianoză predominant în jumătatea inferioară a corpului.
Distingem:
    canalul arterial tipic (cu şunt stânga-dreapta);
    canalul arterial cu şunt stânga-dreapta şi hipertensiune pulmonară;
    canalul arterial cu şunt inversat.
Canalul arterial tipic. Semnul clinic caracteristic este suflul continuu Gibson, cu punctul maxim în spaţiul al II-lea parasternal stâng, uneori în spaţiul I.
Principalul risc este cel al endocarditei bacteriene. Canalele cu şunt mare dezvoltă hipertensiune pulmonară cu inversarea şuntului.
Tratament. Intervenţia chirurgicală este indicată în toate cazurile necomplicate, înainte de vârsta de 7 ani, de obicei asimptomatice.
Tratamentul medical vizează profilaxia endocarditei lente, tratamentul acestei complicaţii şi al insuficienţei cardiace.

STENOZA PULMONARĂ CU DEFECT SEPTAL VENTRICULAR (TETRALOGIA FALLOT)

Fallot (1888) a descris asocierea a patru anomalii – şi anume: stenoză pulmonară severă, defect septal ventricular, hipertrofie ventriculară dreaptă şi dextropoziţia aortei – ca fiind cauza cea mai frecventă a “bolii albastre”.
Afecţiunea este deci caracterizată prin două anomalii fundamentale:
1.    Stenoza “căii de evacuare” a ventriculului drept.
2.    Defect septal interventricular înalt.

În timp, un D.S.V. cu S.P. uşoară şi şunt stânga-dreapta poate evolua, prin hipertrofierea  infundibulului şi creşterea mai înceată a lumenului stenozei, faţă de dezvoltarea somatică generală, spre forma cianogenă. Persistenţa foramenului oval permeabil este frecventă. Dacă se produce un şunt dreapta-stânga şi la acest nivel, vorbim de pentalogie Fallot.
În tetralogia clasică presiunile din cei doi ventriculi sunt egalizate prin defectul septal nerestrictiv. Ventriculii se comportă funcţional ca o cavitate unică.
Reducerea perfuziei pulmonare este mai marcată decât în stenoza pulmonară cu sept intact, căci presiunea ventriculară dreaptă nu poate depăşi pe cea sistemică, din cauza orificiului septal. Poziţia chircită (sqatting), crescând rezistenţele periferice, determină o ameliorare hemodinamică.
Hipoxemia determină apariţia poliglobuliei: în accesul hipoxic apare acidoză metabolică prin creşterea acidului lactic, cu paloare şi hiperventilaţie consecutivă.
Circulaţia periferică este activă şi determină apariţia hipocratismului digital, prin deschiderea anastomozelor atrio-venoase.
Cianoza apare în prima copilărie şi este progresivă. Hipocratismul digital şi poliglobulia sunt constante. Dezvoltarea somatică este deficientă. La plâns, alimentaţie, scularea din somn apar accese hipoxice, cu agravarea cianozei, urmate de paloare şi polipnee, pierderea cunoştinţei şi convulsii.
Capacitatea de efort este vădit limitată, iar bolnavul ia adeseori, când oboseşte, poziţia “chircită” (sqatting), care ameliorează saturaţia arterială cu O2.
La examenul obiectiv se constată semnele “bolii albastre” (morbus caeruleus): cianoză intensă, caldă, hipocratism digital, dezvoltare fizică deficientă.
Un suflu sistolic pe marginea stângă a sternului, traduce S.P.
Electrocardiograma arată un aspect de suprasolicitare atrială dreaptă. Hipertrofia ventriculară dreaptă de presiune-volum este constantă.
Examenul radiologic standard arată în circa jumătate din numărul cazurilor aspectul tipic de “coeur en sabot” (Vaquez-Bordet) sau configuraţie pseudoaortică.
Diagnosticul pozitiv de tetralogie este evocat de orice tablou clinic de “boală albastră”, cu circulaţie pulmonară normală sau diminuată. Accesele hipoxice şi sqatting-ul fac diagnosticul foarte probabil.
Complicaţii ca: tromboze arteriale şi venoase cerebrale (la copilul mic), hemoptizii (ruperea colateralelor bronşice), embolii paradoxale, abcese cerebrale, endocardită bacteriană, infecţii respiratorii, sângerări gastrointestinale.
Insuficienţa cardiacă este excepţională.
Tratament. Corectarea hiposideremiei şi probabil beta-blocantele, care diminuă contracţia infundibulară, sunt indicate profilactic. Prevenirea endocarditei bacteriene este esenţială. Administrarea tonicardiacelor şi diureticelor nu este indicată.
Tratamentul chirurgical.

VALVULOPATIILE CRONICE

STENOZA MITRALĂ

Stenoza mitrală (S.M.) este o valvulopatie caracterizată prin reducerea orificiului mitral care stânjeneşte trecerea sângelui din atriul stâng în ventriculul de aceeaşi parte.
Etiologie. Cauza cea mai frecventă este reumatismul articular acut. Alte cauze mai rare sunt: endocardita bacteriană, poliartrita cronică evolutivă, spondilita anchilopoietică. Tumori pediculate ale atriului stâng, dintre care cea mai cunoscută este mixedemul, pot produce o S.M. funcţională. La bătrâni s-a descris o S.M. determinată de calcifierea masivă a inelului mitral.
Fiziopatologie. Consecinţele hemodinamice ale S.M. sunt prezente atât înapoia obstacolului, cât şi înaintea acestuia.
Perturbările înapoia obstacolului (gradul I compensat) / (gradul II), creşterea presiunii arteriale este mai mare, ducând la creşterea presiunii venoase pulmonare, a presiunii capilare şi a presiunii arteriale pulmonare. Gradientul dintre presiunea venoasă pulmonară şi presiunea arterială pulmonară rămâne însă normal instalându-se în acest fel după “barajul” mitral un al doilea “baraj” – cel arteriolar. Când presiunea în capilarul pulmonar depăşeşte presiunea oncotică, apare edemul pulmonar acut.
Solicitarea ventriculului drept de către regimul de presiune pulmonară crescută determină, mai devreme sau mai târziu, apariţia hipertrofiei şi dilataţiei şi a insuficienţei ventriculare drepte.
Înaintea obstacolului se produc tulburări generate, în S.M. strânse, de scăderea debitului cardiac. Repercursiunile vor fi: dezvoltarea deficitară a organismului (dacă boala a apărut în copilărie), în care se încadrează nanismul mitral; perfuzia insuficientă a miocardului, manifestată uneori prin dureri coronariene o perfuzie deficitară a rinichiului, care contribuie la retenţie hidro-salină. Apariţia fibrilaţiei atriale accentuează scăderea debitului cardiac şi producerea tromboemboliilor.

    Simptomatologie
•    Manifestări funcţionale
Dispneea constituie sistemul funcţional dominant. În formele uşoare (gradul I) dispneea apare numai la eforturi fizice mai mari. În S.M. medie (gradul II) dispneea este prezentă şi în activitatea fizică obişnuită. Într-o formă mai avansată (gradul III), dispneea se manifestă chiar la mersul obişnuit pe teren plat. În S.M. severă (gradul IV) dispneea este permanentă, ea fiind prezentă şi în repaus.
Hemoptiziile sunt frecvente în S.M. Clinic, îmbracă aspecte variate: spute hemoptoice izolate, hemoptizii mici sau moderate în cursul unei infecţii a aparatului respirator; hemoptizii în cursul unei complicaţii tromboembolice pulmonare; hemoptizii în cadrul unui tablou de edem pulmonar acut.
În hipertensiunea de mică circulaţie se dezvoltă anastomozele dintre venele bronşice, tributare circulaţiei sistemice, şi venele pulmonare, tributare circulaţiei pulmonare. Dacă nu s-a produs o insuficienţă ventriculară dreaptă presiunea din venele pulmonare creşte mult, determinând dilatarea exagerată a acestor anastomoze la nivelul mucoasei bronşice – adevărate “varice bronşice”, care se pot rupe, ducând la apariţia hemoptiziilor.
Durerile toracice – se pot întâlni dureri tipice de angor de efort produse de factori funcţionali (scăderea perfuziei miocardice prin scăderea debitului cardiac, hipertensiunea pulmonară) sau de asocierea unei coronaropatii ateromatoase.
Junghiul atrial caracteristic, cu localizare inter-scapulo-vertebrală stângă (descris de Vaquez), ar fi datorit dilatării atriului stâng.
Palpitaţiile sunt produse de tulburările de ritm asociate valvulopatiei (extrasistole, fibrilaţie atrială).
Disfagia se datorează compresiunii esofagului de către atriul stâng mărit.
Disfonia este consecinţa presiunii exercitate asupra recurentului de către atriul stâng şi artera pulmonară.

•    Semne clinice
La inspecţie se poate constata faciesul mitral, care se caracterizează prin culoarea roşie-vânătă a buzelor, a pomeţilor şi nasului.
Palparea. Şocul apexian poate avea o poziţie normală sau poate fi deplasat în afară. În unele cazuri se percepe freamătul diastolic care exteriorizează uruitura diastolică. Freamătul se palpează la vârf. Decubitul lateral stâng este poziţia cea mai avantajoasă pentru descoperirea acestui semn. Tot la palpare se pot simţi vibraţia mitrală la vârf (vibraţiile produse de închiderea valvulei mitrale sclerozate) şi vibraţiile produse de închiderea cu putere a sigmoidelor pulmonare la bază, în focarul pulmonarei (datorită hipertensiunii de mică circulaţie). În cazul dilatării arterei pulmonare se pot palpa pulsaţii sistolice în spaţiile al II-lea  - al III-lea intercostale stângi, parasternal. Semnul Harzer (perceperea pulsaţiilor ventriculului drept sub apendicele xifoid este prezent când s-a produs o mărire de volum a ventriculului drept. La percuţie aria matităţii cardiace poate fi normală sau mărită în sens transversal.
Auscultaţia este metoda clinică de elecţie pentru identificarea S.M. Întărirea primului zgomot la vârf datorită îngroşării şi scurtării cordajelor şi scurtării sistolei; întărirea zgomotului al II-lea în focarul pulmonar produsă de hipertensiunea pulmonară – uneori acest zgomot putând fi dedublat prin acelaşi mecanism; clacmentul de deschidere a mitralei – zgomot sec, scurt, cu tonalitate înaltă şi care se aude la vârf; uruitura diastolică – zgomot aspru, uneori cu tonalitate mai ridicată, având caracter de suflu diastolic, constituind suflul presistolic (este perceptibilă la vârf şi mai ales în decubit lateral stâng, putând iradia în axilă); uneori în focarul pulmonarei se aude un suflu diastolic aspirativ dulce (suflul descris de Graham Steell)), traducând o insuficienţă sigmoidiană pulmonară funcţională (produsă de dilatarea arterei pulmonare); între apex şi apendicele xifoid se poate auzi suflu sistolic de intensitate mijlocie sau mare, accentuat în timpul inspiraţiei şi exprimând o insuficienţă tricuspidiană funcţională, determinată de dilatarea ventriculului drept.
În cazul existenţei unei fibrilaţii atriale, suflul presistolic dispare. De asemenea în S.M. strânse, uruitura diastolică diminuă ca intensitate. În formele cu hipertensiune pulmonară importantă se poate constata un suflu sistolic în focarul pulmonarei.
În cazul decompensării drepte vor fi prezente semnele caracteristice insuficienţei ventriculare drepte (turgescenţă jugulară), edeme, hepatomegalie de stază, revărsate pleurale, ascită etc.).
Examene de laborator. Fonocardiograma evidenţiază uruitura diastolică. Uruitura este precedată de clacmentul de deschidere a mitralei.
Examenul radiologic al cordului în poziţie frontală arată o alungire a arcului mijlociu stâng, uneori acesta fiind rectiliniu sau convex (dilatarea arterei pulmonare), arcul inferior stâng fiind normal sau micşorat. Mărirea atriului stâng este vizibilă în poziţie oblică anterioară dreaptă, acesta bombând în spaţiul retrocardiac. Dilataţia atriului stâng deplasează esofagul opacifiat cu bariu. În unele cazuri, în poziţie frontală, pe marginea dreaptă a cordului, în partea superioară apare un “dublu contur”, format din atriul drept şi atriul stâng.
Electrocardiograma. Când ritmul este sinuzal, unda P prezintă modificări caracteristice: devierea axului către stânga, amplitudine şi durată crescute cu aspect bifid în D1-D2 şi difazică în V1 (+-). Fibrilaţia atrială este întâlnită frecvent.
Explorările hemodinamice prin cateterism cardiac.

S.M. poate fi însoţită frecvent de o insuficienţă tricuspidiană funcţională (prin dilatarea ventriculului drept) şi mai rar de una organică. Pentru insuficienţa tricuspidiană pledează suflul sistolic xifoidian, cu întărire inspiratorie, pulsul sistolic hepatic şi lipsa stazei pulmonare.

    Complicaţii

Edemul pulmonar acut.
Fibrilaţia atrială. Mai pot fi prezente şi alte aritmii ca: extrasistole atriale, flutter atrial sau tahicardii paroxistice supraventriculare.
Tromboza atrială. Staza atrială este principala cauză a trombozei intraatriale, aceasta din urmă determinând accidente tromboembolice variate.
Tromboembolismul pulmonar determină, pe plan clinic, tulburări ischemice în teritorii variate. Cele mai frecvente sunt cele cerebrale, urmate de cele ale membrelor şi apoi cele viscerale.
Bronşitele repetate apar pe fondul modificărilor mucoasei bronşice.
Insuficienţa cardiacă dreaptă constituie o consecinţă a hipertensiunii arteriale pulmonare care decompensează ventriculul drept.
Endocardita bacteriană survenită în evoluţia S.M. poate întuneca prognosticul.

    Tratament
Infecţiile streptococice faringiene trebuie tratate energic cu Penicilină sau Eritromicină, timp de 8-10 zile. De asemenea, puseurile bronşice vor fi tratate în mod corespunzător cu antibiotice. Existenţa unei hipertensiuni pulmonare necesită: reducerea eforturilor fizice, reducerea sării din alimentaţie, administrarea de diuretice.
În prezenţa insuficienţei cardiace se vor recomanda măsurile igienico-diuretice adecvate, administrarea de tonice cardiace şi diuretice. Dacă a apărut fibrilaţia atrială, se poate încerca reconversia în ritm sinuzal prin administrarea de Chinidină sau prin şoc electric. Complicaţiile tromboembolice impun un tratament cu anticoagulante.
O problemă importantă în tratamentul S.M. o constituie indicaţia operatorie (comisurotomia). Intervenţia chirurgicală este justificată în S.M. strânse (dispnee la eforturi mici, edeme pulmonare acute repetate) şi în S.M. cu manifestări tromboembolice.
O complicaţie a intervenţiei chirurgicale o reprezintă sindromul postcomisurotomie, care apare la 10-60 de zile după operaţie fiind caracterizat prin: dureri toracice în jurul locului de incizie, cu iradiere în umărul stâng şi accentuate de inspiraţie, prezenţa unei frecături pericardice sau pleuropericardice, stare febrilă sau subfebrilă.
Restenozarea după comisurotomie reprezintă o eventualitate.

INSUFICIENŢĂ MITRALĂ


Prin insuficienţă mitrală (I.M.) se înţelege refluarea sângelui în timpul sistolei din ventriculului stâng în atriul stâng, prin închiderea incompletă a orificiului mitral.
I.M. poate fi produsă prin leziuni de origini diverse ale aparatului valvular mitral, constituind  I.M. organică sau prin lărgirea orificiului mitral – fără ca aparatul valvular să fie interesat – sau poate fi datorită dilatării ventriculului stâng, reprezentând I.M. funcţională.

În cadrul I.M. organice, etiologia cea mai frecventă o constituie reumatismul articular acut. O calcifiere masivă neinflamatorie a valvulei mitrale determină I.M., stenoză mitrală sau asocierea acestora.
Endocardita bacteriană, prin mutilări ale valvulei mitrale.
Ateroscleroza este incriminată  în apariţia I.M. la bătrâni.
I.M. posttraumatică.
I.M. prin traumatisme operatorii.
I.M. congenitală izolată.
De asemenea I.M. poate fi întâlnită în asociere cu sindromul Marfan sau sindromul Hurler.
I.M. prin disfuncţie de pilieri grupează formele de I.M. care se produc prin interesarea pilierilor: necroza ischemică sau ruptura de pilier prin traumatism, infarct sau endocardită bacteriană sau de cauză necunoscută (idiopatică).
I.M. funcţională se întâlneşte în dilatări ale ventriculului stâng, de etiologii variabile: boală coronariană, hipertensiune arterială, valvulopatii aortice, cardiomiopatii primitive.
Toţi factorii determină o închidere incompletă a orificiului mitral.
Importanţa refluxului ventriculo-atrial va depinde de gradul I.M.
Consecinţele refluării mitrale pe plan hemodinamic se pot prezenta în mod schematic în felul următor: refluxul ventriculo-atrial duce la creşterea  presiunii în atriul stâng, care, la rândul ei, retrograd, va creşte presiunea în venele pulmonare, capilarele pulmonare şi în cele din urmă, în sistemul arterial pulmonar, solicitarea ventriculului drept.
Apar semnele de decompensare a inimii drepte.
Pe de altă parte, debitul ventriculului stâng se măreşte, deoarece acesta în timpul sistolei trebuie să ejecteze, în afară de volumul de sânge refluat, un volum care să asigure un debit sanguin sistemic eficient ajungându-se astfel la apariţia insuficienţei inimii stângi.
Manifestările funcţionale. Simptomul cel mai frecvent întâlnit este oboseala, asociată cu dispneea de efort. Edemul pulmonar acut este mai rar ca şi în stenoza mitrală.
Palpitaţiile
În formele avansate, când se manifestă insuficienţa ventriculului drept, sunt prezente semnele caracteristice ale acesteia: edeme periferice, turgescenţă jugulară, hepatalgie de efort, ficat de stază, revărsate seroase etc.
Angina de piept
Hemoptiziile
Tromboemboliile

Semne clinice. Cianoza buzelor, nasului şi urechilor.
Palparea regiunii precordiale poate evidenţia şoc apexian în limite normale sau coborât, un freamăt catar sistolic în regiunea vârfului.
Percuţia. O matitate mărită atât în sens longitudinal, cât şi în cel transversal.
Auscultaţia constituie metoda clinică care permite identificarea I.M. Elementul esenţial îl constituie suflul sistolic apexian, care exprimă refluarea sângelui în atriul stâng. Suflul sistolic începe odată cu zgomotul I sau imediat după acesta, ocupă întreaga sistolă şi se determină odată cu acest zgomot sau îl depăşeşte cu puţin. Tonalitatea suflului este ridicată, iar timbrul – de obicei dulce “în ţâşnitură de aburi”. Maximum de intensitate a suflului este în regiunea apexiană, de unde iradiază către axilă şi uneori în spate.
Pulsul arterial poate fi normal sau mic, tensiunea arterială fiind nemodificată în majoritatea cazurilor.
Examene de laborator. Examenul radiologic: dilatarea atriului stâng şi expansiunea sistolică a atriului stâng, produsă de regurgitare (acest semn esenţial pentru diagnostic se caută în poziţia OAD). Se mai poate constata mărirea de volum a ventriculului stâng (în poziţie frontală se observă o alungire a arcului inferior stâng). Într-o fază mai avansată cordul este global mărit de volum.
Tratament. În I.M. de natură reumatică, la care se constată o reaprindere a procesului reumatismal, se va face un tratament curativ şi profilactic corespunzător.
Pentru profilaxia unei eventuale endocardite bacteriene necesită administrarea de Penicilină cristalină (1200000-2400000 u./zi) cu 24 de ore înainte şi continuată timp de 48 de ore sau mai mult, după necesităţi.
În I.M. cu semne de insuficienţă cardiacă se aplică tratamentul adecvat: limitarea eforturilor fizice, dietă, tonice cardiace, diuretice etc.
Apariţia fibrilaţiei atriale impune un tratament de reconversiune în ritm sinuzal fie prin administrarea de Chinidină, fie prin şoc electric.
În I.M. cu refluare mare confirmată clinic se ia în considerare intervenţia chirurgicală.